Paralysie faciale congénitale

LE SYNDROME DE MÖBIUS (OU MOEBIUS)

Définition

C'est une paralysie faciale congénitale.

Le Docteur Paul Julius Möbius, médecin neurologue allemand 1853-1907), a donné son nom à cette paralysie faciale congénitale uni ou bilatérale, liée à une atrophie des noyaux centraux contrôlant la 7^ème paires de nerfs crâniens associée à l’absence de mouvements latéraux des yeux, et liée à une atrophie des noyaux centraux contrôlant la 6^ème paire de nerfs crâniens.

Le syndrome de Moebius est une faiblesse musculaire faciale congénitale non progressive associée à des mouvements limités des yeux vers l’extérieur.

Les symptômes les plus courant sont les suivants :

• Le manque d’expression faciale avec impossibilité de sourire
• Absence de fermeture de la bouche avec problèmes d’articulation associés
• Des problèmes de développement de la mâchoire
• Des problèmes de déglutition et de régurgitation
• Une incapacité à cligner des yeux conduisant à une inflammation de la cornée, et nécessitant l’utilisation continue de larmes artificielles chez certains
• Un strabisme pouvant nécessiter une ou plusieurs corrections chirurgicales
• A ces signes/symptômes cliniques très fréquents, s’associent parfois les signes et symptômes suivants : Un retard dans le développement psychomoteur, voir un retard mental qui nécessite une évaluation et une prise en charge appropriée, afin de minimiser les difficultés de développement psychomoteur et de scolarisation
• Des anomalies de formation du squelette et des membres
• Des problèmes oto-rhino-laryngologiques
• Un dysfonctionnement respiratoire central (pneumonies et bronchites à répétition) et une dextrocardie
• N’oubliez pas les atteintes psychologiques et celles rencontrées pour scolariser les enfants dans le système  normal
• Par la suite, viennent des problèmes d’intégration dans le monde du travail liés avec des difficultés à communiquer oralement et à l’absence de sourire toujours important lors d’un premier contact visuel

Le diagnostic de syndrome de Moebius est souvent difficile a établir à la naissance.

Ce sont les troubles de la déglutition rencontrés par le nourrisson, se répercutant sur l’alimentation et la respiration, une absence de mouvements faciaux avec un visage « de poupée en porcelaine » et des difficultés à tourner le regard qui affine le diagnostique.

Ensuite les troubles de l’articulation tempos-mandibulaire ou ATM et un retard psychomoteur de la partie supérieure du corps, peuvent orienter le médecin vers le diagnostic.

Les traitements

• La chirurgie

C’est un acte complexe qui va permettre au sujet de retrouver en partie la possibilité d’élaborer des mimiques, un sourire.

• La magnomega-thérapie®

Très utilisée pour diminuer le stress (enfant et parents) notamment par la relaxation alpha.
Un travail spécifique sur la face pour aider à créer ou re-créer des mouvement mandibulaires, oculo-moteurs, faciaux et buccaux, sans oublier la langue!

• Nostrafon 

Explication de Madame EYOUN Orthophoniste

« Cet appareil est une aide au massage manuel. Il vibre sur une fréquence de 450 hertz et permet d’aller (plus en profondeur qu’avec les doigts) stimuler les fibres musculaires. Il peut être utilisé sur deux modes : un, assez lent, qui ébranle la fibre en profondeur et l’autre, plus rapide, qui permet aussi un travail de relaxation autant que de stimulation de l’ensemble du visage. 

C’est un appareil qui émet des ondes par infra sons qui ne sont pas dangereuses pour la santé.

J’ai commencé à utiliser cet appareil en 1993 sur des patients souffrant de paralysie faciale a frigore puis sur des personnes atteintes de diplégie faciale suite à des AVC du tronc cérébral, à des traumas faciaux accidentels ou en post chirurgie maxillo-faciale. Une mollette permet d’augmenter ou de diminuer l’intensité de l’onde mécanique émise par l’appareil.

Les zones du visage sont au nombre de 3:

1. la 1ère qui comprend le front et les yeux,
2. la 2ème qui comporte le nez et la lèvre supérieure ainsi que les joues,
3. la 3ème qui comporte la lèvre inférieure, la langue, le menton et les peauciers du cou.

• Si on veut stimuler la bouche pour travailler le sourire, on part de la commissure vers la tempe en remontant avec la buse plate du bas vers le haut.
• Si on veut travailler le tonus des lèvres, on activera le contour du milieu vers la commissure avec la buse ronde.
• Pour les joues on suit le trajet du zygomatique du bas vers le haut pour activer la contracture de la fibre.
• Pour relaxer le visage, on fera le mouvement contraire de l’intérieur vers l’extérieur et du haut vers le bas.
• On peut travailler le haut de la joue sous la paupière inférieure avec la buse ronde, surtout dans le cas ou il existe un petit mouvement à la commissure qui a pour effet de tirer la lèvre supérieure vers le bas, ce qui nuit à l’apparition du sourire.

En effet, bien qu’il y ait un petit mouvement, celui-ci doit être inhibé au profit de travail du releveur de la lèvre supérieure et des zygomatiques.

La stimulation des fibres par cet appareil développe les sensations perçues par la personne atteinte du syndrome de Moebius et cela contribue à lui faire prendre conscience du chemin moteur que suivent les fibres activant les mimiques.

Florian, jeune adulte, un peu incrédule au départ a expérimenté cet appareil et cela l’a aidé à déclencher un petit mouvement qui lui donne un petit sourire ironique, ce qui de plus correspond à son mode d’expression !

Bien sûr, ce n’est qu’une aide et cela ne pourra réussir à créer des mouvements chez tous les patients car les atteintes sont très différentes. Pourtant je l’utilise systématiquement car pour les cas où nul progrès n’intervient, je travaille alors le temporal et les buccinateurs, muscles de la mastication afin de mettre en place un terrain favorable pour ceux qui souhaiteront l’opération du Dr Labbé (le transfert du temporal)."

Article de Mme EYOUM Orthophoniste 

(Mme EYOUM  a travaillé avec de nombreuses personnes atteintes du syndrome de Moebius et collabore également avec l’hôpital Trousseau et le Docteur Labbé).